■ 診断・解説 手術;頭蓋骨腫瘍切除,硬膜形成術

■ 術中写真 頭蓋底の硬膜を切開したところ,頭蓋底より隆起する骨病変を認めた。同部にクリーム状の粘稠な液体付着を認めため,培養に提出し,好気,嫌気,塗抹いずれも陰性であった。

図-8


■ 病理学的所見 図9,10;ハバース層板を認め,緻密骨の所見であった。一部海面状骨部分も含まれていた。
図11;一部では線毛円柱上皮も認められた。軟骨冠の形成はなかった。
病理学的診断 Osteoma

図-9,10,11


■ 確定診断名 前頭洞上壁由来のosteoma
  これによる硬膜穿孔,気脳症

■ 解 説 解説(1);osteoma について
・骨表面より突出した緻密骨の塊。良性骨病変。
・骨腫瘍というよりも,過形成/hamartoma。
・部位; 頭蓋骨・ 副鼻腔   
・サイズ; 通常2cm以下
・形態; 副鼻腔=ポリープ状 頭蓋骨=外方へドーム状
・頻度; 他疾患での副鼻腔単純Xp撮影症例の0.25〜0.4% 
M : F = 1.5 : 1 〜 3 : 1 20-50 歳代
・成因; 胚形成組織/外傷/炎症
・ 発育; 緩徐 
・画像診断; CT,Xp         
Xp,CT;境界明瞭で均一な高濃度。
MRI;いずれの撮像法でも無信号。(細胞成分がほとんどないため)
・ 鑑別診断;傍骨性骨肉腫,骨軟骨腫,fibrous dysplasia,ossifying fibroma
・ 臨床症状; Osteoma自体は無症状。 
・ 合併症; 脳膿瘍,髄膜炎,気脳症,頭蓋内粘液貯留嚢胞。
※ 骨腫を合併する全身疾患;Gardner syndrome;Desmoid と消化管ポリポーシス

解説(2);気脳症(Intracranial pneumocephalus)の原因について
1. 外傷 (74 %) :
(a) 鈍的外傷;頭蓋骨骨折の3%,副鼻腔や頭蓋底に及ぶ骨折の8% (前頭洞>篩骨洞>蝶形骨洞>乳突蜂巣) 
(b) 貫通外傷
2. 副鼻腔に及ぶ腫瘍(13 %)
(a) 前頭洞や篩骨洞由来の骨腫  (b) 下垂体腺腫 (c) Mucocele, epidermoid
(d) 副鼻腔内の悪性腫瘍
3. ガス産生菌の感染 (9 %)
4. 手術 (4 %)

解説(3);Osteomaによる気脳症
・症状;急性;激しい頭痛
    慢性;頭痛,人格変化,認知障害,異常音の訴え
・経過;可及的/待機的にope。但しope待機中に急激に意識レベル低下,呼吸状態悪化を認めた報告あり。

■参考文献
  1. Mahabir R, Szymczak A, Sutherland G. Intracerebral pneumatocele presenting after air travel. J Neurosurg 2004;101:340-2.
  2. Dahnert W: Differential diagnosis of brain disorders; Radiology review manual. 6th ed, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, p.236, 2007.
  3. Nakayama Y, Tanaka A, Ueno Y, et al. Pneumocephalus associated with ethmoidal sinus osteoma - case report -. Neurol Med Chir 1998;38:875-8.
  4. Castelnuovo P, Valentini V, Giovannetti F, et al. Osteomas of the maxillofacial distinct:endoscopic surgery versus open surgery. J Craniofacial Surg 2008;19:1446-52.
  5. 藤本肇, 村上康二, 江口正信, 他:骨形成を特徴とする病変.画像診断22:239- 48, 2002

トップページ(症例一覧のページ)へ戻る